ECTOPIA CORDIS

La hectopia cordis es una enfermedad extremadamente rara, que consiste en la separación completa o incompleta del esternón, asociada a una ubicación anormal del corazón, por fuera del tórax. 

Esta condición tiene una incidencia de 5 a 8 casos por millón de nacidos vivos. 

CLASIFICACIÓN

Dependiendo de su localización, se puede clasificar en 4 grupos:

1. Cervical: el corazón está situado en el cuello, con el esternón usualmente intacto
2. Torácico: el corazón se encuentra parcialmente o por completo fuera del tórax, y con el esternón completamente dividido o ausente
3. Toracoabdominal: normalmente acompañado del síndrome de Cantrell (enfermedad polimalformativa congénita y letal)
4. Abdominal: el corazón se pasa a través de un defecto diafragmático para entrar en la cavidad abdominal

Siendo las variantes torácico y toracoabdominal las más frecuentes (aproximadamente un 85% de los casos).

CAUSAS

Esta patología se produce debido a defectos del desarrollo mesodérmico durante la tercera semana de la vida uterina, y a alteraciones de las bandas amnióticas, que producen a su vez malformaciones cerebrales y toracoabdominales.

DATOS ESTADÍSTICOS

El 95% presenta una cardiopatía asociada, como puede ser una comunicación interventricular (59% de los casos), una estenosis pulmonar (36% de los casos), una comunicación interauricular (35% de los casos), la tetralogía de Fallot (22% de los casos), divertículo del ventrículo derecho (13% de los casos), y doble salida del ventrículo derecho (13% de los casos)

EL 75% de los casos el pericardio se encuentra ausente. 

TRATAMIENTO

La única opción terapéutica consiste en un tratamiento quirúrgico para mejorar la protección cardíaca. 

La eficacia y posibilidad de éxito de este tratamiento depende básicamente de la clase de ectopia cordis y de las patologías cardíacas asociadas a esta. 

CONCLUSIÓN

A pesar de que la mayor parte de los bebés no sobreviven al parto, o si lo hace no suele sobrevivir durante mucho tiempo, sí existen posibilidades de tratamiento quirúrgico y por tanto de supervivencia. 

〄A continuación os dejamos un enlace a un vídeo donde se puede ver perfectamente la ectopia cordis con el corazón fuera del tórax.

〄 Además también os dejamos un artículo de la "Revista Española de Cardiología" en el que tratan 6 casos clínicos a cerca de la ectopia cordis de sumo interés.

〄 Enlace vídeo de Youtube: https://www.youtube.com/watch?v=NaN4bWLkGEg&has_verified=1

〄 Link artículo casos clínicos: https://www.revespcardiol.org/es-anomalias-cardiacasectopia-cordis-articulo-13039225