ANOMALÍA DE POLAND

El síndrome de Poland es una afección en la que se afectado el desarrollo muscular. Su nombre se debe al cirujano británico Alfred Poland, quien fue el primero en investigarla clínicamente en 1841.


Los niños que padecen esta enfermedad nacen sin músculos pectorales o con ellos muy poco desarrollados. El hombro, el brazo y la mano también pueden estar afectados. 

Generalmente solo afecta a una parte del cuerpo y suele ocurrir esporádicamente, es decir, no es hereditaria. Por otro lado, es más frecuente en hombre que en mujeres.



CAUSAS

Realmente se desconoce la causa del síndrome de Poland, pero se cree que se puede deber a una obstrucción del flujo sanguíneo que se irriga los músculos de pecho, hombro, brazo y mano mientras el bebé se está desarrollando dentro del vientre materno.



SIGNOS Y SÍNTOMAS

En ocasiones, el síndrome de Poland apenas es visible, pero en otros casos puede ser bastante grave. Se trata de una afección que se puede percibir desde el mismo nacimiento del bebé o bien no ser visible hasta la pubertad.

Entre los signos del síndrome de Poland, destacan los siguientes:

  • Músculos pectorales y de los hombros inexistentes o muy poco desarrollados

  • Costillas anormales que a veces pueden crear problemas para respirar

  • Anomalías en mamas o pezones

  • Vello axilar ausente o anormal

  • Anomalías en las manos, como dedos cortos o fusionados

  • Huesos cortos en los antebrazos

  • Anomalías en el corazón, los pulmones o los riñones



DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO

Los profesionales de la salud diagnostican el síndrome de Poland a partir de una exploración física. En caso necesario, también pueden solicitar pruebas como:

  • Análisis de sangre

  • Radiografía de pecho o de tórax

  • Tomografía computada (TC)

  • Electrocardiograma para evaluar la función cardíaca

  • Pruebas de la función pulmonar para evaluar los pulmones

  • Pruebas genéticas para detectar síndromes relacionados


El tratamiento del síndrome de Poland suele depender de lo grave que sea. Puede incluir:

  • Implantes o inyecciones para rellenar el área pectoral subdesarrollada

  • Cirugía de la mano para crear una mano lo más útil posible

  • Cirugía en las costillas para ayudar en los problemas respiratorios



Los casos leves de síndrome de Poland no suelen requerir tratamiento. Pero, cuando esta afección es claramente perceptible o causa otros problemas, el tratamiento puede ayudar y puede mejorar el bienestar físico y emocional del niño.






A continuación os dejaremos tres links, en el 1º encontrareis un caso clínico de un varón de 41 años, en el 2º dos casos clínicos de dos primos, uno de 2 años y otro de 17; y el 3º es un vídeo de YT que explica más o menos la cirugía de reparación de este síndrome:

1º: https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-familia-semergen-40-articulo-sindrome-poland-a-proposito-un-S1138359319303661

2: https://www.analesdepediatria.org/es-sindrome-poland-descripcion-dos-casos-articulo-S1695403308702388

3: https://www.youtube.com/watch?v=HpBbbIkue2U

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