ENFERMEDAD DE SCHILDER

En la entrada de hoy vamos a hablar de la enfermedad de Schilder. Esta patología está considerada como una variante de esclerosis múltiple. Es un trastorno progresivo desmielinizante del sistema nervioso central. Hasta el momento se han detectado menos de 20 casos esporádicos (en su mayoría varones).

SÍNTOMAS:

El inicio de la enfermedad ocurre generalmente durante la infancia (5-14 años). A menudo la enfermedad se contrae poco después de una enfermedad infecciosa y puede manifestarse con dolores de cabeza, malestar general y fiebre.

Progresivamente se producen anomalías neurológicas variables que incluyen cambios en la personalidad, falta de atención, demencia, afasia (dificultad para habler, escribir y comprender el lenguaje), dolores de cabeza, vómitos, temblores, convulsiones, equilibrio inestable, incontinencia y debilidad muscular. También son comunes: sordera, parálisis de los movimientos oculares y atrofia óptica.

En las últimas etapas de la enfermedad pueden aparecer desnutrición y caquexia.

TRATAMIENTO:

El tratamiento es, principalmente, sintomático y de apoyo (fisioterapia, terapia ocupacional, apoyo nutricional en las últimas etapas). Los corticosteroides se han mostrado eficaces en algunos pacientes. Los tratamientos adicionales incluyen beta-interferón e inmunosupresores.

El pronóstico de la enfermedad de Schilder es variable. El curso clínico suele ser progresivo, pero también se han descrito casos de mejoras significativas y remisiones. La supervivencia observada es de menos de diez años después de la aparición. Los pacientes con buena respuesta a los corticosteroides y aquellos con lesiones más pequeñas pueden tener un pronóstico mejor.