PIEL DE MARIPOSA

 

Hoy vamos a hablar sobre la piel de mariposa conocida técnicamente como epidermólisis ampollosa o bullosa (EB), engloba un grupo heterogéneo de enfermedades raras, hereditarias de la piel. La característica más visible es la formación de ampollas en la piel de manera espontánea o por traumatismos mínimos. Se dice que los pacientes que la padecen tienen la piel tan frágil como las alas de una mariposa. La prevalencia estimada es de 10 personas por cada millón de habitantes.

Clínicamente se caracteriza por ampollas de erupción espontánea, de contenido serohemorrágico, que se rompen ante traumatismos mínimos y dejan erosiones de tamaño variable y cicatrización tórpida. Las lesiones pueden aparecer en diferentes áreas, siendo las más frecuentes las de las plantas de manos y pies. La evolución de las lesiones se produce en forma de cicatrices y en ocasiones con importantes retracciones. A menudo se acompaña de muchas complicaciones, algunas de las cuales pueden amenazar la vida: importante retraso del desarrollo, gastrointestinales, oftálmicas, laríngeas, dentales, problemas hematológicos, sobreinfecciones generalizadas y deterioro del estado general.

Existen treinta subtipos de la enfermedad, pero pueden agruparse en 3 principales:

-          EB simple: Las ampollas o heridas se producen en la epidermis, la capa superficial de la piel. Los afectados suelen experimentar mejoría con el tiempo.

-          EB juntural: Las ampollas aparecen en la zona situada entre la capa externa (epidermis) y la interna de la piel (dermis). Los subtipos que incluyen van desde una variedad letal en el periodo neonatal hasta otros que pueden mejorar con el tiempo.

-          EB distrófica: Las ampollas aparecen en el estrato más profundo de la piel, la dermis. A medida que las sucesivas heridas van cicatrizando, la piel va quedándose más tirante y las articulaciones sufren retracciones, dificultando seriamente el uso de las manos y el movimiento general. También pueden aparecer ampollas en las mucosas de la boca, los ojos, faringe, estómago, intestino, vías respiratorias, y vías urinarias.

Actualmente los tratamientos que existen son paliativos. El tratamiento diario, consiste en realizar las curas de las ampollas y heridas con material de cura específico para pieles extremadamente frágiles, para así sobrellevar y tratar el picor, las infecciones, etc. Los tipos de EB más severos requieren unos cuidados meticulosos similares a los que reciben los pacientes de quemaduras. El tratamiento básico de las personas con EB es la cura diaria, los vendajes y el manejo del dolor.

A continuación os dejo un link a un artículo de una revista que presenta un caso clínico de un niño de 9 años que presenta esta enfermedad:

https://www.revistacientificasanum.com/pdf/sanum_v4_n1_a3.pdf