SÍNDROME DE MOEBIUS

 El síndrome de Moebius es un trastorno congénito de denervación craneal muy poco frecuente caracterizado por parálisis facial completa o incompleta. Este síndrome también incluye otras anomalías congénitas varias.

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Las manifestaciones más frecuentes son las siguientes:

• En los primeros meses la alimentación puede presentar dificultades enormes. Para el bebé es difícil conseguir la cantidad de alimento requerido, además de sufrir frecuentes toses, vómitos y atragantamientos, que acaban produciendo rechazo hacia la comida tanto para la madre como para el hijo. Normalmente son necesarios meses para que el niño adquiera suficiente control y confianza para alimentarse placenteramente
• Tan pronto como estos problemas han sido dominados, el siguiente en manifestarse es el relativo a la expresión facial. A causa de los problemas en los músculos de la expresión facial, los cuales son estimulados por el nervio VII, la falta de expresión en risas y llantos, comienzan a ser muy notables. Esto, junto a problemas de babeo y dificultades del habla, tiene enormes repercusiones en el desarrollo psicosocial del niño
• Ausencia de movimiento lateral de los ojos y parpadeo
• Deformaciones y faltas en brazos y piernas
• Estrabismo (ojos cruzados)
• Lengua pequeña y/o deformada, y con movimientos limitados
• Paladar hundido
• Babeo excesivo
• Echar la cabeza hacia atrás al tragar.
• Dificultades del habla (en especial con sonidos que implican el uso de los labios y los que necesitan cerrar la boca: B, M, P y F)
• Retrasos motores
• Problemas dentales
• Problemas de oídos, como la sensibilidad a ruidos fuertes
• Predisposición a infecciones respiratorias superiores

Los problemas del habla responden a menudo a la terapia, pero pueden persistir debido a la movilidad deteriorada de la lengua y de los labios. Al crecer, la carencia de la expresión facial y de una inhabilidad de sonreír se convierte en los síntomas visibles dominantes.

CAUSAS

Aunque parece ser genético, su causa precisa aún es desconocida y las investigaciones médicas presentan teorías conflictivas. Este síndrome afecta a niños y niñas por igual; y, en algunos casos, parece haber un riesgo más alto de que se pase el trastorno de un padre afectado a su hijo. 

A nivel médico, el síndrome de Moebius se debe a que los pares craneales 6º (que controla el movimiento lateral del ojo) y 7º (que controla los músculos de la expresión facial, de la lengua, funciones salivales y del gusto entre otras cosas) no se desarrollan completamente, lo cual causa la parálisis facial y del músculo del ojo, ya que los movimientos de la cara, el fruncir, el parpadeo, los movimientos laterales del ojo y las expresiones faciales son controlados por estos nervios.

DIAGNÓSTICO

Las características de esta enfermedad hacen que el diagnóstico clínico sea fácil de realizar al momento de nacer. Normalmente la madre o el pediatra se dan cuenta de que la expresión del recién nacido no es normal. El niño llora y produce sonidos y lágrimas, pero sin expresarlo con la cara. Durante el sueño se aprecia un cierre palpebral incompleto, y los ojos se desplazan hacia arriba.. Posteriormente se aprecian alteraciones en la articulación de los sonidos, lagrimeo y sialorrea constantes y alteraciones de la masticación. Además, el paciente no tiene visión lateral debido al estrabismo, lo que lo obliga a mover constantemente la cabeza hacia los lados. ​

No existe un tratamiento curativo, pero el cuidado de estos niños requiere un equipo multidisciplinario que debe incluir a diversos especialistas.

El único tratamiento efectivo es fundamentalmente quirúrgico de cirugía reconstructiva.

EFECTOS SOCIALES

El síndrome de Moebius no evita que las personas experimenten el éxito personal y profesional. Debido a la importancia de la expresión facial y la sonrisa en la interacción social, las personas con Moebius son percibidas como hostiles o indiferentes en conversaciones o en otro tipo de interacciones sociales. Por otro lado, las personas que están familiarizadas con los pacientes de Moebius, como la familia o los amigos pueden reconocer otras señales de emoción, tales como el lenguaje corporal, hasta el punto de a veces olvidar que la persona tiene parálisis facial. Las personas con síndrome de Moebius pueden compensar la falta de expresión mediante el lenguaje corporal, la postura o el tono de voz para transmitir sus emociones.

El 24 de enero se celebra el Día Internacional del Síndrome de Moebius, en honor al médico Paul Julius Moebius que lo definió.

〄En el siguiente artículo podéis ver el caso clínico de un niño de 3 años con síndrome de Moebius: https://www.elsevier.es/es-revista-repertorio-medicina-cirugia-263-articulo-sindrome-moebius-manifestaciones-neurologicas-musculoesqueleticas-S0121737217300547